Vogt-Koyanagi-Harada sendromu, göz, merkezi sinir sistemi, kulak ve deri gibi melanosit içeren dokuları etkileyen, sıklıkla retinada iltihaba neden olan ve sıklıkla dermatolojik ve işitme problemleri ile ilişkili nadir bir hastalıktır.
Bu sendrom çoğunlukla 20 ile 40 yaş arasındaki genç yetişkinlerde görülür ve en çok etkilenen kadınlardır. Tedavi kortikosteroidlerin ve immünomodülatörlerin uygulanmasından oluşur.
Nedenleri
Hastalığın sebebi henüz bilinmemektedir, ancak otoimmün bir hastalık olduğu düşünülmektedir, burada melanositlerin yüzeyine saldırganlık meydana gelir ve T lenfositlerin baskın olduğu iltihaplı reaksiyonu teşvik eder.
Olası semptomlar
Bu sendromun belirtileri, bulunduğu aşamaya bağlıdır:
Prodromik sahne
Bu aşamada, sadece birkaç gün süren nörolojik semptomların eşlik ettiği grip benzeri bir hastalığa benzer sistemik belirtiler vardır. En sık görülen semptomlar ateş, baş ağrısı, meningizm, bulantı, baş dönmesi, göz çevresi ağrıları, kulak çınlaması, genel kas güçsüzlüğü, vücudun bir tarafının kısmi felci, kelimeleri doğru telaffuz etmede zorluk veya dil algılamasıdır. fotofobi, lakrimasyon, kutanöz ve kafa derisi hipersensitivitesi.
Üveit evresi
Bu aşamada retina iltihabı, görme bozukluğu ve sonunda retina dekolmanı gibi oküler bulgular baskındır. Bazı kişilerde kulakta kulak çınlaması, ağrı ve rahatsızlık gibi işitsel belirtiler de olabilir.
Kronik sahne
Bu aşamada, vitiligo gibi göz ve dermatolojik semptomlar, kirpiklerin, kaşların depigmentasyonu, aylar arasında sürebilir. Vitiligo, kafa, yüz ve gövde tarafından kendisini simetrik olarak dağıtmaya, kalıcı olabilmeye eğilimlidir.
Yineleme aşaması
Bu aşamada insanlar retina, katarakt, glokom, koroidal neovaskülarizasyon ve sub-retinal fibrozisin kronik enflamasyonu gelişebilir.
Tedavi nasıl yapılır?
Tedavi, özellikle en az 6 ay boyunca hastalığın akut fazında, prednizon veya prednizolon gibi yüksek doz kortikoidlerin uygulanmasından oluşur. Bu tedavi hepatik direnç ve disfonksiyona neden olabilir ve bu durumlarda betametazon veya deksametazon kullanmayı tercih edebilir.
Kortikosteroidlerin yan etkilerinin minimum etkili dozlarda kullanılmadıklarını ortaya koyduğu kişilerde, iyi sonuçlarla kullanılmış olan siklosporin A, metotreksat, azatioprin, takrolimus veya adalimumab gibi immünomodülatörler kullanılabilir.
Kortikosteroidlere dirençli ve immünmodülatör tedaviye cevap vermeyen kişilerde, intravenöz immünoglobulin kullanılabilir.
