Diffüz kutanöz mastositoz, özellikle kemik iliği ve gastrointestinal sistemde cildin dokuları veya vücudun diğer dokularında mast hücrelerinin (savunma hücreleri) biriktiği bağışıklık reaksiyonundaki bir bozukluğun neden olduğu nadir bir hastalıktır.
Mastositoz deri ile sınırlı olabilir veya mide, bağırsak, karaciğer, dalak, lenf düğümleri ve kemikler gibi diğer organları içerebilir. Nadir olsa da, akut lösemi, lenfoma, kronik nötropeni veya bazı miyeloproliferatif bozukluklar, mast hücresi lösemisi ve agresif mastositoz gibi ciddi kan bozuklukları ile ilişkili olabilir.
Mastositoz belirtileri
Mastositoz belirtileri olabilir:
- Ürtiker pigmentosa: ciltte küçük kırmızımsı kahverengi noktalar;
- Peptik ülser;
- Bir jette kusma;
- Kronik ishal;
- Karın ağrısı.
- Kalkarken baş dönmesi hissi;
- Dudaklar ve uyuşuk ayak parmakları.
Tanı, krizden kısa bir süre sonra toplanan 24 saatlik idrarda yüksek seviyelerde histamin veya prostaglandin D2 ve kutanöz lezyonlarda (histoloji) mast hücrelerinin artmasıyla doğrulanır.
Mastositoz tedavisi
Mastositoz tedavisi 2 tip antihistaminin alınması ile yapılır: histamin 1 reseptör blokerleri, alerjilerin tedavisinde kullanılan tip ve histamin 2 reseptör blokerleri, peptik ülserlerin tedavisinde kullanılan tip. Bununla birlikte, mastositoz ciddi bir altta yatan bozukluk ile ilişkili olduğunda, tedavi çok daha karmaşıktır.
Çocuklarda mastositoz bazen kendi kendine iyileşir.
