Von Willebrand hastalığı veya VWD, pıhtılaşma sürecinde önemli bir role sahip olan Von Willebrand faktörünün (VWF) üretiminin azalması veya yokluğu ile karakterize genetik ve kalıtsal bir hastalıktır. Değişikliğe göre, von Willebrand hastalığı üç ana türe ayrılabilir:
- VWF üretiminde kısmi bir düşüşün olduğu Tip 1;
- Üretilen faktörün işlevsel olmadığı Tip 2;
- Tam bir Von Willebrand faktörünün eksik olduğu Tip 3.
Bu faktör endotele trombosit yapışmasını teşvik etmek, kanamayı azaltmak ve durdurmak için önemlidir ve plazmada trombosit bozulmasını önlemek için önemli olan ve faktör X'in aktivasyonu ve pıhtılaşmanın devamı için gerekli olan koagülasyon faktör VIII'i taşımaktadır. trombosit tıkacını oluşturmak için.
Bu hastalık genetik ve kalıtsaldır, yani nesiller arasında geçebilir, ancak yetişkinlik döneminde de örneğin kişinin bir tür otoimmün hastalığı veya kanseri olduğu zaman da edinilebilir.
Von Willebrand hastalığının tedavisi yoktur, ancak doktorun rehberliğine, hastalığın türüne ve sunulan semptomlara göre yaşam boyu yapılması gereken kontrol vardır.
Ana semptomlar
Von Willebrand hastalığının semptomları hastalığın türüne bağlıdır, ancak en yaygın olanları şunlardır:
- Burundan sık ve uzun süreli kanama;
- Diş etlerinden tekrarlayan kanama;
- Bir kesiğin ardından aşırı kanama;
- Dışkıda veya idrarda kan;
- Vücudun çeşitli yerlerinde sık sık morarma;
- Artmış adet akışı.
Tipik olarak, bu semptomlar, pıhtılaşmayı düzenleyen protein eksikliği daha büyük olduğundan, von Willebrand tip 3 hastalığı olan hastalarda daha şiddetlidir.
Teşhis nasıl
Von Willebrand hastalığının teşhisi, kanama zamanı testi ve dolaşımdaki trombosit miktarının yanı sıra VWF ve plazma faktör VIII varlığının kontrol edildiği laboratuar testleri ile yapılır. Hastalığın doğru teşhisinin konulması ve yanlış negatif sonuçlardan kaçınılması için testin 2-3 kez tekrarlanması normaldir.
Genetik bir hastalık olduğu için, bebeğin hastalıkla doğma riskini kontrol etmek için hamilelik öncesinde veya sırasında genetik danışmanlık önerilebilir.
Laboratuvar testleri ile ilgili olarak, düşük VWF ve faktör VIII seviyeleri veya yokluğu ve uzun süreli aPTT genellikle tanımlanır.
Tedavi nasıl yapılır
Von Willebrand hastalığının tedavisi hematoloğun rehberliğinde yapılır ve ağız mukozasından, burundan, kanamadan kanamayı kontrol altına alabilen antifibrinolitiklerin kullanımı ve diş işlemlerinde genellikle önerilir.
Ek olarak, pıhtılaşmayı düzenlemek için Desmopressin veya Aminokaproik asit kullanımı Von Willebrand faktör konsantresine ek olarak belirtilebilir.
Tedavi sırasında, Von Willebrand hastalığı olan kişilerin, ekstrem sporlar yapmak ve aspirin ve Ibuprofen veya Diklofenak gibi diğer steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçların alınması gibi riskli durumlardan tıbbi tavsiye almadan kaçınmaları tavsiye edilir.
Hamilelikte tedavi
Von Willebrand hastalığı olan kadınlar ilaca ihtiyaç duymadan normal bir hamilelik geçirebilir, ancak genetik bir hastalık olduğu için hastalık çocuklarına geçebilir.
Bu durumlarda hamilelikte hastalığın tedavisi desmopressin ile doğumdan sadece 2 ila 3 gün önce yapılır, özellikle sezaryen ile doğum yapıldığında bu ilacın kullanımı kanamayı kontrol altına almak ve kadının hayatını korumak açısından önemlidir. Faktör VIII ve VWF seviyeleri doğum sonu kanama riski ile tekrar düştüğünden, bu ilacın doğumdan sonra 15 güne kadar kullanılması da önemlidir.
Bununla birlikte, özellikle faktör VIII seviyeleri genellikle 40 IU / dl veya daha fazlaysa, bu bakım her zaman gerekli değildir. Bu nedenle ilaç kullanımına gerek olup olmadığını ve hem kadın hem de bebek açısından herhangi bir risk olup olmadığını doğrulamak için hematolog veya kadın doğum uzmanı ile periyodik olarak iletişim kurulması önemlidir.
Tedavi bebek için kötü mü?
Hamilelik sırasında Von Willebrand hastalığı ile ilgili ilaçların kullanımı bebeğe zararlı olmadığı için güvenli bir yöntemdir. Ancak bebeğin doğumdan sonra hastalığı olup olmadığını doğrulamak ve varsa tedaviye başlamak için genetik test yaptırması gerekir.
Bu bilgi yardımcı oldu mu?
Evet Hayır
Fikriniz önemlidir! Metnimizi nasıl geliştirebileceğimizi buraya yazın:
Sorusu olan? Cevap almak için burayı tıklayın.
Yanıt almak istediğiniz e-posta:
Size gönderdiğimiz onay e-postasını kontrol edin.
Adınız:
Ziyaret nedeni:
--- Sebebinizi seçin --- HastalıkDaha iyi yaşayınBaşka bir kişiye yardım edinBilgi kazanın
Sağlık profesyoneli misiniz?
HayırFizisyenİlaçHemşireBeslenme UzmanıBiyomedikalFizyoterapistGüzellik UzmanıDiğer
.jpg)
