Trombotik trombositopenik purpura veya PTT, kan damarlarında küçük trombüslerin oluşumu ile karakterize ve 20 ila 40 yaş arasındaki kişilerde daha sık görülen, nadir fakat ölümcül bir hematolojik hastalıktır.
PTT'de ateşe ek olarak trombosit sayısında belirgin bir azalma ve çoğu durumda pıhtılar nedeniyle beyne giden kan akışının değişmesi nedeniyle nörolojik bozukluk vardır.
PTT tanısı, tam kan sayımı ve kan yaymasının semptomlarına ve sonucuna göre hematolog veya pratisyen hekim tarafından konulur ve tedavi edilmediğinde yaklaşık% 95 oranında ölümcül olduğu için tedaviye hemen başlanmalıdır.
PTT'nin nedenleri
Trombotik trombositopenik purpura, esas olarak von Willebrand faktör moleküllerini küçültmekten ve işlevlerini kolaylaştırmaktan sorumlu olan ADAMTS 13 enziminin eksikliği veya genetik değişikliğinden kaynaklanır. Von Willebrand faktörü trombositlerde bulunur ve endotele trombosit yapışmasını teşvik etmek, kanamayı azaltmak ve durdurmaktan sorumludur.
Bu nedenle, ADAMTS 13 enziminin yokluğunda, von Willebrand faktör molekülleri büyük kalır ve kan durgunluk süreci bozulur ve daha büyük bir pıhtı oluşumu şansı vardır.
Bu nedenle, PTT'nin ADAMTS 13 eksikliğine karşılık gelen kalıtsal nedenleri olabilir veya bunlar trombosit sayısında azalmaya yol açan, örneğin immünosupresif veya kemoterapötik ilaçlar veya antiplatelet ajanların kullanımı, enfeksiyonlar, beslenme yetersizlikleri veya edinilmiş olabilir. örneğin otoimmün hastalıklar.
Ana belirti ve semptomlar
PTT genellikle spesifik olmayan semptomlar gösterir, ancak PTT şüphesi olan hastalarda aşağıdaki özelliklerden en az 3'üne sahip olması yaygındır:
- Belirgin trombositemi;
- Hemolitik anemi, oluşan trombüs kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasına yardımcı olduğu için;
- Ateş;
- Vücudun çeşitli organlarında ortaya çıkabilen tromboz;
- Bağırsak iskemisine bağlı şiddetli karın ağrısı;
- Böbrek yetmezliği;
- Baş ağrısı, zihinsel karışıklık, uyuşukluk ve hatta koma yoluyla algılanabilen nörolojik bozukluk.
PTT şüphesi olan hastalarda ciltte mor veya kırmızımsı lekelerin görülmesi, diş eti kanaması veya burundan kanama gibi trombositopeni semptomlarının yanı sıra küçük yaralardan kanamada zor kontrol olması da yaygındır. Diğer trombositopeni semptomlarını bilin.
Böbrek ve nörolojik işlev bozuklukları, PTT'nin ana komplikasyonlarıdır ve küçük trombüsler kanın hem böbreklere hem de beyne geçişini engellediğinde ortaya çıkar, bu da böbrek yetmezliği ve felce neden olabilir. Komplikasyonları önlemek için, ilk belirtiler ortaya çıkar çıkmaz, bir pratisyen hekime veya hematoloğa danışılması önemlidir, böylece tanı ve tedaviye başlanabilir.
Teşhis nasıl yapılır
Trombotik trombositopenik purpura tanısı, kan sayımı sonucuna ek olarak kişinin sunduğu semptomlara bağlı olarak konulmakta olup, trombositopeni adı verilen trombosit miktarında azalma görülmesinin yanı sıra kırmızı kan hücrelerinin küçük damarlar tarafından bloke edilen kan damarlarından geçmesi nedeniyle, kırmızı kan hücrelerinin parçaları olan şizositlere ek olarak, trombositlerin birbirine yapıştığı kan smear trombosit agregasyonu.
PTT teşhisine yardımcı olmak için kanama süresinin artması ve küçük trombüs oluşumunun nedenlerinden biri olan ADAMTS 13 enziminin yokluğu veya azalması gibi başka testler de istenebilir.
PTT tedavisi
Trombotik trombositopenik purpura tedavisi, çoğu durumda ölümcül olduğu için mümkün olan en kısa sürede başlatılmalıdır, çünkü oluşan trombüs beyne ulaşan arterleri tıkayabilir ve bu bölgeye kan akışını azaltabilir.
Normalde hematolog tarafından belirtilen tedavi, örneğin hemodiyaliz gibi destekleyici bakıma ek olarak, bu hastalığa neden olabilecek fazla antikor ve aşırı von Willebrand faktörünün bulunduğu bir kan filtrasyon işlemi olan plazmaferezdir. böbrek yetmezliği varsa. Plazmaferezin nasıl yapıldığını anlayın.
Ek olarak, PTT'nin nedeni ile mücadele etmek ve komplikasyonlardan kaçınmak için örneğin kortikosteroid ve immünsüpresif ilaçların kullanımı hekim tarafından önerilebilir.
Bu bilgi yardımcı oldu mu?
Evet Hayır
Fikriniz önemlidir! Metnimizi nasıl geliştirebileceğimizi buraya yazın:
Sorusu olan? Cevap almak için burayı tıklayın.
Yanıt almak istediğiniz e-posta:
Size gönderdiğimiz onay e-postasını kontrol edin.
Adınız:
Ziyaret nedeni:
--- Sebebinizi seçin --- HastalıkDaha iyi yaşayınBaşka bir kişiye yardım edinBilgi kazanın
Sağlık profesyoneli misiniz?
HayırFizisyenİlaçHemşireBeslenme UzmanıBiyomedikalFizyoterapistGüzellik UzmanıDiğer
Kaynakça
- GOLDMAN, Lee; SCHAFER, Andrew I .. Goldman-Cecil Tıp. 25 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. s. 1182-1183.
