Konjenital iktiyozis olarak da bilinen büllöz iktiyoz, genetik bir deri hastalığıdır. Bebeklerin ciltte kuruluğu, özellikle de balık skalasına benzeyen gövdede, bacaklarda ve ayaklarda yüksek oranda kuruluğu bulunan, yakın ilişkili ebeveynlerin çocuklarında en yaygın görülen durumdur. Ichtozis kabarcıklara sahip olabilir ya da olmayabilir ve hastalığın en yaygın biçimi zamanla yoğunluğun azalmasına neden olabilir.
Ichthyosis Bullosa belirtileri
Bu hastalığın en büyük problemlerinden biri enfeksiyon riskidir, çünkü cildin istilacı ajanlara karşı vücudunu koruma rolünü yerine getirmemesi, girişini kolaylaştırır. Ek olarak, cilt çok kurur ve özellikle yenidoğanlarda dehidrasyonda bir artış olur.
Hastalığın en şiddetli formunda, cildin kuruması, solunum hareketlerini bozar, bu da nefes darlığına ve solunum durmasına yol açabilir. Bu bebekler, gerekli bakım için doğum sırasında yenidoğan yoğun bakım ünitesine götürülmelidir.
Ichthyosis Bullosa tedavisi
Bu hastalığın tedavisi, büyük miktarlarda nemlendiricilerin kullanımını, cildi gerçekten dezenfekte etmek için özel bir sabun ve şampuanın kullanımını, enfeksiyon riskini azaltmayı ve hiperkalorik bir diyet kullanımını içerir.
Hastalığı tedavi edebilecek ilaç yoktur ve birçok hasta çocukluktaki enfeksiyonlardan ölmektedir.
