Trombotik trombositopenik purpura veya PTT, kan damarlarında küçük trombüs oluşumu ile karakterize ve 20 ile 40 yaş arası kişilerde en sık görülen nadir fakat ölümcül bir hematolojik hastalıktır.
PTT'de, ateşe ek olarak trombosit sayısında belirgin bir azalma ve çoğu zaman, pıhtılara bağlı olarak beyne giden kan akışındaki değişime bağlı nörolojik bozukluk vardır.
PTT teşhisi hematolog ya da pratisyen hekim tarafından, hemogram ve kan yayması sonucu ortaya çıkar ve tedaviye başlanmadan yaklaşık% 95 oranında ölümcül olduğu için tedaviye başlanmalıdır.
PTT'nin Nedenleri
Trombotik trombositopenik purpura esas olarak von Willebrand faktör moleküllerini düşürmekten ve işlevlerini desteklemekten sorumlu olan bir enzimin, ADAMTS 13'ün eksikliği veya genetik olarak değiştirilmesinden kaynaklanır. Von Willebrand faktörü trombositlerde bulunur ve trombositlerin endotele yapışmasını teşvik etmek, kanamayı azaltmak ve durdurmaktan sorumludur.
Böylece, ADAMTS 13 enziminin yokluğunda, von Willebrand faktör molekülleri geniş kalır ve kanın durgunluk süreci bozulur ve pıhtı oluşma şansı artar.
Bu nedenle, PTT, bağışıklık bastırıcı veya kemoterapötik ilaçların, enfeksiyonların, beslenme eksikliklerinin veya oto hastalıklarının kullanımı gibi trombositlerin sayısında azalmaya neden olan, ADAMTS 13'ün eksikliğine karşılık gelen veya edinilmiş kalıtsal nedenlere sahip olabilir. - örneğin, menkul değerler.
İşaretler ve belirtiler
PTT genellikle nonspesifik semptomlara sahiptir, ancak PTT şüphesi olan hastaların aşağıdaki özelliklerden en az 3'üne sahip olması yaygındır:
- Akut trombositemi;
- Hemolitik anemi, trombinin oluşması kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasını desteklediğinden;
- ateş;
- Böbrek yetmezliği;
- Baş ağrısı, zihinsel kafa karışıklığı ve nöbetler yoluyla algılanabilen nörolojik bozukluk.
Ayrıca PTT'den şüphelenilen hastalarda, ciltte mor veya kırmızı lekeler, diş eti veya burun kanaması ve küçük yaraların kanamasının zor kontrolü gibi trombositopeni semptomları vardır. Trombositopeninin diğer belirtilerini bilin.
Böbrek ve nörolojik disfonksiyonlar TTP'nin başlıca komplikas- yonlarıdır ve küçük trombüs kanın hem böbreklere hem de beyne geçişini engeller, böylelikle böbrek yetmezliği ve komaya neden olabilir. Komplikasyonları önlemek için, ilk belirtiler ortaya çıktığı anda, bir tanı ve tedaviye başlanması için bir pratisyen hekime veya hematoloğa başvurulması önemlidir.
Tanı nasıl konur?
Trombotik trombositopenik purpura tanısı, hemogramın sonucuna ek olarak, trombositopeni olarak adlandırılan trombosit miktarında azalmanın gözlendiği ve kan yaymada trombosit agregasyonunun gözlenebildiği kişinin belirttiği semptomlara dayanmaktadır. Trombositler, kırmızı kan hücrelerinin fragmanları olan şizositlerin yanı sıra birbirine bağlanırlar, çünkü kırmızı kan hücreleri küçük damarlar tarafından tıkanmış kan damarlarından geçer.
Küçük trombüs oluşumunun nedenlerinden biri olan ADAMTS 13 enziminin yokluğu veya azalması gibi kanama zamanı gibi PTT teşhisine yardımcı olmak için başka testler de gerekebilir.
PTT tedavisi
Trombotik trombositopenik purpura tedavisine mümkün olan en kısa zamanda başlanmalıdır, çünkü çoğu durumda ölümcül bir durumdur, çünkü oluşan trombüs beyne ulaşan arterleri tıkayabilir ve bölgeye kan akışını azaltabilir.
Genellikle hematolog tarafından gösterilen tedavi, hemodiyaliz gibi destekleyici bakımın yanı sıra, bu hastalığa neden olabilen antikorların fazlalığı ve von Willebrand faktörünün fazla olduğu bir kan filtrasyon işlemi olan plazmaferezdir. örneğin, böbrek yetmezliği varsa. Plazmaferezin nasıl yapıldığını anlayın.
Ayrıca, kortikosteroid ve immünsüpresif ilaçların kullanımı, örneğin TTP'nin nedeniyle mücadele etmek için doktor tarafından önerilebilir.
