Esansiyel trombositemi veya ET, kanda artmış trombosit konsantrasyonu ile karakterize, tromboz ve kanama riskini artıran hematolojik bir hastalıktır.
Bu hastalık genellikle asemptomatiktir ve sadece rutin bir kan sayımından sonra ortaya çıkar. Ancak, tanı sadece demir eksikliği anemisi gibi diğer olası trombosit genişleme nedenleri hariç tutulduktan sonra doktor tarafından onaylanır.
Tedavi genellikle kandaki trombosit sayısını azaltabilen ve tromboz riskini azaltabilecek ilaçlar ile yapılır ve genel pratisyen veya hematolog tarafından belirtildiği şekilde kullanılmalıdır.
Ana belirtiler
Esansiyel trombositemi genellikle asemptomatiktir ve sadece kan sayımından sonra görülür. Ancak, bazı belirtilerle sonuçlanabilir, ana olanlar:
- Ayaklarda ve ellerde yanma hissi;
- Dalağın genişlemesi olan splenomegali;
- Göğüs ağrısı;
- terleme;
- zayıflığı;
- Baş ağrısı;
- Kısmi veya tam olabilen geçici körlük;
- Kilo kaybı.
Ek olarak, esansiyel trombositemi tanısı konan kişiler artmış tromboz ve kanama riski altındadır. Bu hastalık 60 yaşın üzerinde insanlarda daha sık görülür, ancak 40 yaşın altındaki kişilerde de olabilir.
Esansiyel Trombositemi Kanser midir?
Esansiyel trombositemi kanser değildir, çünkü malign hücrelerin çoğalması söz konusu değildir, bunun yerine trombosit veya trombositozu karakterize eden trombositlerin normal hücreleridir. Bu hastalık yaklaşık 10 ila 20 yıl boyunca stabil kalır ve% 5'ten daha düşük bir lösemik dönüşüm oranına sahiptir.
Tanı nasıl konur?
Tanı, laboratuvar testlerinin sonuçlarına ek olarak, hasta tarafından sunulan işaret ve semptomlara göre pratisyen hekim veya hematolog tarafından yapılır. Örneğin, iltihaplı hastalıklar, miyelodisplazi ve demir eksikliği gibi diğer trombosit genişleme nedenlerini dışlamak da önemlidir. Trombosit genişlemesinin temel nedenlerini bilir.
Esansiyel trombositeminin laboratuar tanısı, başlangıçta trombositlerdeki artışın 450.000 trombosit / mm³ kan üzerinde bir değere sahip olduğu bir kan sayımı analizi ile yapılır. Farklı günlerde trombosit konsantrasyonunun tekrarlaması, değerin artmış olup olmadığını kontrol etmek için yapılır.
Eğer plak sitozu devam ederse, hastaların% 50'sinden fazlasında mevcut olan JAK2 V617F mutasyonu olan temel trombositemi belirtisi olabilecek bir mutasyonun varlığını kontrol etmek için genetik testler yapılır. Bu mutasyonun varlığı doğrulanırsa, diğer malignitelerin varlığını dışlamak ve demirin besin rezervlerini doğrulamak gerekir.
Bazı durumlarda, trombositlerin prekürsör kan hücreleri olan megakaryositlerin konsantrasyonundaki bir artışın görülebileceği kemik iliği biyopsisi yapılabilir.
Gerekli trombositemi tedavisi
Esansiyel trombositemi tedavisi tromboz ve kanama riskini azaltmayı amaçlamaktadır ve genellikle doktor tarafından örneğin Anagrelide ve Hydroxyurea gibi kandaki trombosit miktarını azaltmak için ilaçların kullanılması önerilmektedir.
Hidroksiüre, yüksek risk altında olduğu düşünülen kişiler için yaygın olarak önerilen ilaçtır, yani 60 yaşın üzerindedir, tromboz atakları olmuş ve trombosit sayısı 1500000 / mm³'den daha yüksektir. Ancak, bu ilacın ciltte hiperpigmentasyon, bulantı ve kusma gibi bazı yan etkileri vardır.
40 yaşın altındakiler olmak üzere düşük riskli olarak nitelendirilen hastaların tedavisi genellikle pratisyen hekimin veya hematoloğun kılavuzuna göre asetilsalisilik asit ile yapılır.
Ek olarak, tromboz riskini azaltmak için tromboz riskini artırdığı için, sigara içmemek ve hipertansiyon, obezite ve diyabet gibi altta yatan muhtemel hastalıkların tedavi edilmesi önemlidir. Trombozu önlemek için ne yapacağınızı öğrenin.
