Cutis Laxa'nın tedavisi yoktur ve tedavisi sadece semptomları tedavi etmek ve komplikasyonları önlemek için yapılır. Bu hastalık yaşam boyunca konjenital veya edinilmiş olabilir ve tanısı semptomların klinik değerlendirmesiyle yapılır.
Cutis Laxa, hücreler arasındaki boşlukları dolduran, yapı ve vücudun organlarına ve dokularına destek veren bir malzeme olan bağ dokusundaki kusurlarla karakterize bir hastalıktır. Semptomları hastalığın şekli ve şiddetine bağlıdır, ancak ana özelliği çok gevşek, gevşek ve buruşuk bir cilttir.
Cutis Laxa belirtileri
Cutis Laxa'nın semptomları, hastalığın tipine ve şiddetine bağlıdır, ancak genellikle:
- Kırık cilt, kırışıklıklar ve esneklik yok;
- Gözler geniş ve düşük;
- Parmaklar çok uzun, ince ve kavisli;
- Kulak malformasyonları;
- Kan damarlarının malformasyonu;
- Yetiştirilen kalp;
- Kas ve kemik zayıflığı;
- Büyük elastikiyete sahip gevşek eklemler;
- Zihin geriliği.
Yüzün, kolların, bacakların ve karın cildinin genellikle etkilenmesi, kişinin daha yaşlı görünmesini sağlar. Cutis Laxa'da, granülomatöz lezyonlar, derideki kıvrımlarda kırmızı veya morumsu görünürler, özellikle kasık bölgesinde ve koltuk altlarında sertleşmiş ve ağrısız plakların varlığıyla karakterizedirler.
Cutis Laxa teşhisi
Cutis Laxa'nın tanısı çoğunlukla hastanın semptomlarının ve öyküsünün klinik değerlendirmesiyle yapılır. Ayrıca, doktor doku değişikliklerini değerlendirmek ve tanıyı doğrulamak için deri biyopsisi de isteyebilir. Ekokardiyografi ve abdominal röntgen gibi testler de hastalıktan etkilenen iç organların olup olmadığını ve lezyonların ne kadar şiddetli olduğunu değerlendirmek için kullanılabilir.
Bununla birlikte, Cutis Laxa'nın türünü bilmek zordur, çünkü hastalığın alt tipini tanımlamak için uzmanlaşmış kliniklerde genetik haritalama yapmak gereklidir.
Cutis Laxa Tedavisi
Cutis Laxa'nın tedavisi yoktur ve tedavisi sunulan semptomları kontrol etmek için yapılır, ancak daha şiddetli vakalarda bu hastalık ölümle sonuçlanabilir. Ameliyat sırasında genellikle kemik defektlerini, fıtıklarını düzeltmek veya aşırı deriyi gidermek için ameliyatlara ihtiyaç duyulur, ancak bu problemler sıklıkla tekrar eder.
Kalp ve akciğerlerde ortaya çıkan anevrizma ve pulmoner amfizem gibi ciddi hastalıkları önlemek ve tedavi etmek için kardiyolog ve pulmonolog ile ömür boyu takip gereklidir. Bu hastalıklar hakkında bilgi edinin: Aort anevrizmasının semptomları, nedenleri ve tedavisi.
Cutis Laxa'nın Nedenleri
Cutis Laxa'nın ana nedeni, çocuğun anne babadan kusurlu bir gen miras aldığı ve zaten hastalıkla doğduğu zaman, genetik mirastır. Bununla birlikte, genellikle miyeloma, lenfoma, çölyak hastalığı, lupus ve romatoid artrit gibi hastalıklarla bağlantılı olarak yaşam boyunca da edinilebilir, ancak gelişmesi için hala net bir neden yoktur.
