Porfiri cutanea tarda, ciltteki üre birikimine neden olan karaciğer tarafından üretilen bir enzim eksikliğinden dolayı, el, yüz veya kafa derisi gibi güneşe maruz kalan deride küçük lezyonlara neden olan en yaygın porfiri tipidir. kan ve cilt. Kutanöz porfirinin tedavisi yoktur, ancak dermatolog tarafından reçetelenen ilaçların kullanımı ile kontrol edilebilir.
Genel olarak, kütanöz porfiri erişkinlik döneminde, özellikle de sıklıkla alkol tüketen veya hepatit C gibi karaciğer ile ilgili problemleri olan hastalarda ortaya çıkar.
Gecikmiş deri porfiri genellikle genetik değildir, ancak bazı durumlarda ebeveynlerden yavrulara geçebilir ve ailede birden fazla vaka varsa gebe kalmadan önce genetik danışmanlık önerilir.
Kutanöz porfiri belirtileri
Deri porfirinin ilk semptomu, güneşe maruz kalan deride küçük kabarcıkların ortaya çıkmasıdır, ancak iyileşmesi zaman alır, diğer belirtiler şunlardır:
- Yüz saçı abartılı büyüme;
- Kol veya yüz gibi bazı yerlerde sertleşmiş cilt;
- İdrar karardı.
Kabarcıklar ortadan kalktıktan sonra, iyileşmek için uzun zaman alan izler veya hafif lekeler olabilir.
Kütanöz porfiri tanısı, hastalık sırasında karaciğer tarafından üretilen bir madde olduğu için, hücrelerde porfirin varlığını doğrulamak için kan, idrar ve dışkı testleri yoluyla dermatolog tarafından yapılmalıdır.
Kütanöz porfiri tedavisi
Kutanöz porfiri tedavisi, karaciğer tarafından üretilen porfirin seviyelerini kontrol etmek gerektiğinden, bir hepatolog ile işbirliği içinde bir dermatolog tarafından yönlendirilmelidir. Bu nedenle, hastanın semptomlarına bağlı olarak, tedavi, Chloroquine veya Hydroxychloroquine gibi deri porfiri ilaçları, hücrelerde demir seviyelerini azaltmak için kanın düzenli olarak çekilmesi veya her ikisinin bir kombinasyonu ile yapılabilir.
Ek olarak, tedavi sırasında hastanın güneşten koruyucu bile olsa güneşten korunma ve güneş ışığından kaçınması tavsiye edilir ve cildi güneşten korumanın en iyi yolu pantolon, uzun kollu, şapka ve eldiven giymektir. örneğin
