Antifosfolipid sendromu olarak da bilinen Evans sendromu, vücudun kanı yok eden antikorlar ürettiği nadir bir otoimmün hastalıktır.
Bu hastalığa sahip bazı hastalar sadece beyaz hücrelerin yok olmasına veya sadece kırmızı hücrelere sahip olabilir, ancak Evans Sendromuna gelince kanın tüm yapısı zarar görebilir.
Bu sendromun doğru teşhisi ne kadar erken yapılırsa, semptomları kontrol etmek o kadar kolaylaşır ve böylece hasta daha iyi bir yaşam kalitesine sahiptir.
Nedenleri
Bu sendromu destekleyen faktör hala bilinmemektedir ve bu nadir hastalığın semptomları ve evrimi, antikorların saldırıya uğradığı kanın miktarına bağlı olarak vakadan duruma çok farklıdır.
İşaretler ve belirtiler
Kırmızı hücreler hasar gördüklerinde kan seviyelerini düşürdüklerinde hasta aneminin tipik semptomlarını geliştirir, trombositlerin tahrip olduğu durumlarda hasta hematom oluşumuna daha duyarlıdır ve kranial travma vakalarında ölümcül beyin kanamalarına neden olur ve etkilenen kanın beyaz kısmı olduğunda, enfeksiyonun daha fazla güçlükle birlikte enfeksiyonlara daha duyarlı hale gelir.
Evans sendromlu hastanın, örneğin lupus veya romatoid artrit gibi diğer otoimmün hastalıkları sunması yaygındır.
Hastalığın evrimi beklenmedik bir durumdur ve birçok durumda kan hücrelerinin büyük tahribatının seyrini uzun süreli remisyonlar izler, bazı daha şiddetli vakalar ise resmin iyileşme süreleri olmaksızın sürekli olarak gelişir.
Tedavi nasıl yapılır?
Tedavi, kanı yok eden antikorların üretimini durdurmayı amaçlamaktadır. Tedavi hastalığı iyileştirmez, ancak anemi veya tromboz gibi semptomlarını azaltmaya yardımcı olur.
Bağışıklık sistemini baskıladığı ve antikor üretimini azalttığı, kan hücrelerinin yıkım derecesini kesintiye uğradığı veya azalttığı için steroidlerin kullanılması tavsiye edilir.
Diğer bir seçenek ise, vücut tarafından üretilen antikorların veya hatta kemoterapinin hastayı stabilize eden immünoglobulinlerin enjekte edilmesidir.
Daha ciddi vakalarda dalağın çıkarılması, kan transfüzyonu gibi bir tedavi şeklidir.
